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Interdisziplinäre Rekonstruktion bei einem Säugling mit OEIS-Komplex (omphalocele-extrophy-imperforate anusspinal defects)

201101.01.201611:07Deutsch

Abstract

K. Hirsch1, R.J.F. Stredele1, B. Schwaiger1, R. Carbon2, E. Harlander-Weikert1

1Urologische Klinik, Universitätsklinikum Erlangen, Kinderurologie, Erlangen, Deutschland, 2Chirurgische Klinik,Universitätsklinikum Erlangen, Kinderchirurgie, Erlangen, Deutschland

Der OEIS-Komplex ist eine Assoziation verschiedener Fehlbildungen. Die Inzidenz beträgt 1:200.000 - 1:400.000. Die Prognosedieser schweren Fehlbildung ist häufig letal.Bei der Patientin in unserem Filmvortrag wurde pränatal der Verdacht auf eine Omphalocele geäußert. Postpartal zeigte sichjedoch außerdem eine Blasenekstrophie sowie eine Anal- und Vaginalatresie. Es bestanden zudem Fehlbildungen des innerenGenitales mit Uterus duplex, Vagina duplex mit Vaginalseptum und ein Hydrometrokolpos. Bei manueller Kompression desHydrometrokolpos entleerte sich mukopurulentes Sekret über punktförmige Öffnungen medial auf die Blasenplatte. Weitercaudal hiervon zeigte sich die punktförmige Öffnung der rectovesikalen Fistel.Aufgrund des komplexen Fehlbildungssyndroms wurde eine mehraktige, interdisziplinäre Rekonstruktion erforderlich. Zunächsterfolgten der Omphalocelenverschluss und die Anlage eines doppelläufigen Transversostomas nach NIXON. In der zweiten OPerfolgte die Exzision des medianen, fisteltragenden Streifens der ekstrophen Harnblase mit Verlagerung nach dorso-caudal undanschließendem Vaginaldurchzug nach RAFFENSPERGER sowie gleichzeitiger analer Durchzugsoperation nach PENADEVRIES.Die beiden Blasenhälften wurden reanastomosiert.Es wird die aufwändige schrittweise Rekonstruktion dokumentiert sowie der endgültige Verschluss der Blasenekstrophie mitBlasenhalsplastik in Erlanger Technik, die Nabelrekonstruktion, die Urethralplastik und die Symphysenadaptaption von 11 auf1,5 cm in Zuggurtungstechnik . Zusätzlich wird eine Genitalkorrektur mit Mons pubis Aufbau durchgeführt.Bei Entlassung zeigten sich eine Blasenkapazität von 50 ml, Trockenintervalle von einer Stunde sowie ein sonographischunauffälliger oberer Harntrakt und normwertige Retentionswerte.

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