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Operative Therapie der urologischen Manifestation des Rhabdomyosarkoms im Kindesalter

35801.01.200210 MinutenDeutsch

Abstract

Gilfrich Ch. P. (1), Stein R. (1), Filipas D. (1), Gutjahr P. (2), Thüroff J. W. (1)

(1) Urologische Klinik und Poliklinik der Johannes Gutenberg-Universität Mainz
(2) Klinderklinik der Johannes Gutenberg-Universität Mainz

In der Behandlung von Kindern mit Rhabdomyosarkomen (RMS) des Urogenitaltraktes warden der Einsatz der Therapieoptinen Chemotherapie, Radikaloperation, organerhaltende Operation und Radiotherapie und deren Kombinationen kontrovers diskutiert. Wir zeigen bei zwei Kindern mit Rhabdomyosarkomen der Prostata den abdomino-perinealen Zugangsweg der radikalen Zystoprostatektomie.
In unserer Klinik wurde bei 13 Kindern mit RMS eine Radikaloperation durchgeführt, bei 2 (Jungen im Alter von 7 und 4 Jahren) wurde der abdomino-perineale Zugangsweg gewählt. Bei retroperitonealen und pelvinen Lymphadenektomie werden multiple Schnellschnitte entnommen. Nach kompletter Mobilisation der Blase und der Prostata wird der Patient in Steinschnittlage umgelagert. Die Prostata und die posterior Urethra werden durch einen perinealen, umgekehrt U-förmigen Schnitt freigelegt. Bei einem Kind mit Tumorinfiltration des linken Corpus cavernosum wurde Blase, Prostata, proximale Urethra und das linke Crus des Corpus cavernosum en bloc mit einem ausreichenden Sicherheitsabstand reseziert. Als Harnableitung wurde bei beiden Patienten ein Ileocoecalpouch mit Nabelstoma angelegt.
Bei beiden Patienten war eine Tumorresektion en bloc mit freien Absetzungsrändern möglich. Ein Kind entwickelte im weiteren Verlauf Knochenmetastasen und es erfolgte eine Radiatio und eine palliative Chemotherapie. Der andere Patient ist 15 Monate postoperative tumorfrei. Bei Kindern mit ausgedehntem oder organüberschreitendem RMS der Prostata nach Chemotherapie ermöglicht der abdomino-perineale Zugangsweg eine gute Exposition von Prostata und der proximaler Urethra bei der radikalen Cystoprostatektomie mit der Möglichkeit der Erzielung einer R0 Resektion auch bei organüberschreitendem Wachstum. Die Prognose der Erkrankung wird durch das Auftreten von Fernmetastasen bestimmt.

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