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Abstract

K. Hirsch¹, E. Harlander-Weikert¹, J. Fleischmann¹, G.E. Schott¹, B. Wullich¹

¹Universitätsklinik Erlangen, Urologie, Erlangen, Germany

In unserem Filmbeitrag operieren wir einen 5jährigen, 16 kg schweren Jungen (46 XY) mit extremer urogenitaler Fehlbildung mit Beckenbodenaplasie und einer ausgeprägten blumenkohlartigen perinealen Raumforderung. Im Bereich des Genitales finden sich ein Phallus-Rudiment und eine hypoplastische Scrotalanlage. Weiterhin liegt eine kommunizierende Vesica bipartita vor mit singulärem, inkompetentem Blasenhals und Verbindung zu der mit Epithel ausgekleideten perinealen Höhle. Zusätzlich besteht eine renale Dysplasie mit vesikorenalem Reflux bds. sowie eine terminale Niereninsuffizienz. Aufgrund wiederholter Peritonitiden bei CAPD erfolgt die Hämodialyse.

Nach 4-jähriger Wartezeit auf eine Verstorbenenniere und problematischer Hämodialyse erhält unser Patient nach HU-Meldung die Niere einer 20jährigen Organspenderin mit SHT und dissoziiertem Hirntod.

Wir zeigen die Präparation der linken Spenderniere mit anschließendem extraperitonealen Zugang nach Oberniederhäuser und die Transplantation des Spenderorgans nach rechts mit Anastomosierung der Spendergefäße (2 Arterien auf 1 Patch, 1 Vene) an die Aortenbifurkation und an die V. iliaca com.. Der NTX-Harnleiter wird in modifizierter Technik nach Paquin antirefluxiv implantiert. Anschließend erfolgen die Rekonstruktion der Blase bei Vesica bipartita und der Blasenhalsverschluss bei fehlendem Sphinkterapparat und Beckenboden sowie die Nephroureterektomie rechts.

Als Harnableitung wird der refluxive linke Eigenureter nach Antirefluxplastik in modifizierter Lich-Gregoir-Technik im linken Unterbauch als katheterisierbares kontinentes Stoma ausgeleitet.