Hormondefizit des jungen Mannes

Autor: Redaktion|Veröffentlicht am 23. November 2006|Aktualisiert am 08. August 2016

Nicht nur ältere Männer können von einem Mangel an männlichen Geschlechtshormonen betroffen sein, sondern auch junge Männer.

Die Auswirkungen und Symptome können sich allerdings je nach Entwicklungsstand und Ursache erheblich unterscheiden.

Bei Patienten, die bereits eine unauffällige Pubertät durchlaufen haben und erst im weiteren Verlauf einen Hormonmangel entwickeln, können die Symptome denen beim alternden Mann ähnlich sein. In diesem Fall sei auf das Kapitel Hormondefizit des alternden Mannes verwiesen.

Bei Jugendlichen die noch keine Pubertät durchlaufen haben, ist das klinische Bild jedoch deutlich unterschiedlich. Je nach Entwicklungsstand kann es durch eine fehlende oder unzureichende Wirkung von männlichen Geschlechteshormonen, in erster Linie Testosteron, zu einem völlig fehlenden oder zeitlich stark verzögerten Pubertätsverlauf kommen.

Dies stellt aufgrund der ausbleibenden Virilisierung ohne Bartwuchs, oftmals femininer Körperfettverteilung, ggf. Brustdrüsenschwellung und evtl. Wachstumsverzögerung und fehlender Ausreifung der Hodenfunktion und Hodengröße eine erhebliche Beeinträchtigung für den Patienten dar.

Im Folgenden seien einige mögliche Ursachen für eine Entwicklungsverzögerung beschrieben.

Normaler Pubertätsverlauf

Die ersten Zeichen eines Pubertätseintrittes beim Jungen sind das Wachstum des Hodensackes und nachfolgend die Entwicklung der Schambehaarung, Peniswachstum, Wachstumsschub, Bartwuchs und Stimmbruch. Bei einem gesunden Jungen kann man von einem Pubertätsbeginn zwischen dem 13. Und 14. Lebensjahr ausgehen. Die individuellen Unterschiede in diesem Alter sind Bekanntermaßen groß. So ist es durchaus normal bei Jungen in angegebenen Altersbereich alle, oder auch keinerlei Zeichen eines Pubertätseintrittes festzustellen.

Verzögerte Pubertät (Pubertas tarda)

Hierbei handelt es sich nach medizinischer Definition um das Ausbleiben einer Pubertätsentwicklung (Genitalentwicklung, Hodenwachstum) bei einem Jungen bis zum 14. Lebensjahr. Der Begriff ist allerdings lediglich nur eine Zustandsbeschreibung und stellt keine eigenständige „Erkrankung“ dar. Im Weiteren werden einige Ursachen einer Pubertas tarda genauer beschrieben.

Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung (KEV)

Die KEV stellt die bei weitem häufigste Ursache einer Pubertas tarda dar. Es ist etwa einer von 40 Jungen betroffen. Die Ursachen einer KEV sind bis heute nicht eindeutig geklärt.

Es werden vor allem genetische Einflüsse vermutet, da oftmals auch eines oder beide Elternteile der betroffenen Jungen in ihrer Historie ebenfalls einen verzögerten Pubertätsbeginn aufweisen.

Typisch für eine KEV ist, dass die Pubertätsentwicklung zwar mit zeitlicher Verzögerung einsetzt, dann aber in ihrer Reihenfolge der Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale der Norm entspricht. Die Pubertätsentwicklung endet bei Jungen mit einer KEV mit vollständiger sexueller Reife und Fertilität.

Die jungen Patienten leiden oftmals unter der KEV, da sie insbesondere was das Größenwachstum und die Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale anbetrifft hinter ihren Altersgenossen zurückstehen. Aufgrund dieser psychischen Beeinträchtigungen kann die KEV durchaus einen Krankheitswert haben.

Zur Beurteilung einer Pubertas tarda, welche auf einer KEV beruhen kann, ist ein Anamnesegespräch, das Erstellen einer Wachstumskurve und die Bestimmung des Knochenalters (Röntgenuntersuchung der Handwurzelknochen der linken Hand) wichtig. In besonderen Fällen können auch Tests zur Prüfung der Stimulierbarkeit körpereigener Hormone sinnvoll sein. Die KEV stellt letztlich eine Ausschlussdiagnose dar.

Da in der Regel die Pubertät bei den betroffenen Jungen von alleine einsetzt, ist eine medikamentöse Therapie nicht immer notwendig. Grund für eine Behandlung kann ein starker psychischer Leidensdruck durch den verzögerten Pubertätsbeginn sein.

Es besteht grundsätzlich die Möglichkeit durch die Injektion von Testosteronenanthat (50-250mg) in 4 wöchentlichen Intervallen über 3-6 Monate die Pubertät einzuleiten. Nach Therapieende kommt es in den meisten Fällen zur spontanen Aktivierung der körpereigenen Hormonproduktion und damit zum weiteren Fortschreiten der Pubertät.

Funktionsstörungen der Hypophyse

Die Hirnanhangsdrüse, oder auch Hypophyse genannt, ist der zentrale Impulsgeber für die Steuerung des Hormonhaushaltes. Hier werden u.a. Hormone ausgeschüttet, welche ihrerseits die Schilddrüse, die Hormonproduktion in den Hoden und die Cortisolausschüttung in der Nebenniere steuern.

Für die männliche Pubertätsentwicklung ist hier insbesondere die Ausschüttung der Homone LH und FSH entscheidend. Die rhythmische Ausschüttung dieser Hormone leitet den Pubertätseintritt durch Stimulation der Testosteronproduktion der Hoden ein. Bleibt die Ausschüttung dieser Hormone aus, kann auch ein Pubertätsbeginn ausbleiben.

Mögliche Krankheitsbilder sind der sog. Isolierte hypogonadotroper Hypogonadismus (kurz IHH) oder das Kallmann-Syndrom. Die Häufigkeit liegt bei 1:10000.

Kennzeichnend für beide Krankheitsbilder ist die ausbleibende oder nur rudimentäre Pubertätsentwicklung. Durch die fehlende Testosteronwirkung kommt es zur Unterentwicklung von Penis, Hoden und Prostata. Zudem ist eine geringe Scham-, Achsel- und Körperbehaarung mit ausbleibendem Bartwuchs typisch. Ebenfalls typisch ist, dass Männer ohne Therapie im Erwachsenenalter unfruchtbar sind. Lustempfinden und sexuelle Aktivitäten sind in unbehandeltem Zustand nicht oder kaum vorhanden.

Eine schwerwiegende Langzeitfolge kann in unbehandeltem Zustand eine erhöhte Neigung zu Knochenbrüchen, aufgrund einer sich entwickelnden Osteoporose sein. Unbehandelt wird zudem keine Reifung der Spermienproduktion stattfinden und der Patient unfruchtbar bleiben. Ein unerfüllter Kinderwunsch kann daher die Folge sein.

Bezüglich des Ausprägungsgrades kann es zu erheblichen Variabilitäten kommen. Neben dem beschriebenen Vollbild können auch abgemilderte Verlaufsformen mit einem erst im Erwachsenenalter auftretenden Hormondefizit vorkommen.

Kennzeichnend für das Kallmann-Syndrom ist das fehlenden Riechvermögen. Dies kann durch einen speziellen Riechtest untersucht werden, da das fehlende Riechvermögen dem Patient selbst nicht auffällt. Im fehlenden Riechvermögen liegt auch der hauptsächliche Unterschied zum IHH, bei ansonsten ähnlicher Symptomatik.

Die Diagnose beider Krankheitsbilder kann durch einen ambulant durchführbaren hormonellen Stimulationstest (z.B. GnRH-Test) gesichert werden. Zudem sollten Ultraschalluntersuchungen der Nieren und Hoden, sowie zur direkten Beurteilung der Hirnanhangsdrüse eine MRT des Schädel/Hypophyse durchgeführt werden. Eine ergänzende humangenetische Beratung ist insbesondere bei Diagnose eines Kallmann-Syndrom zu empfehlen, da dies in einer vererbbaren Form vorliegen kann.

Eine Therapie sowohl des IHH, als auch des Kallmann-Syndrom ist möglich. In beiden Fällen werden meist zunächst die fehlenden Gonadotropine (LH/FSH) ersetzt. Patienten müssen sich diese Hormone nach einem festgelegten Schema mehrmals wöchentlich selbst injizieren. Dies stellt für die Mehrzahl der Patienten kein Problem dar. Unter dieser Stimulation kommt es zu einer Steigerung der körpereigenen Testosteronproduktion und gleichzeitiger Reifung der Spermienproduktion. Dieser Prozess kann mehrere Monate bis Jahre dauern und sollte durch einen kundigen Urologen/Andrologen begleitet werden.

Wenn die Pubertät durchlaufen und die Spermienproduktion ausgereift ist, kann die für die Krankenkasse kostenintensive und für den Patienten teils etwas umständliche Hormonsubstitution auf die Gabe von reinem Testosteron umgestellt werden. Hiermit wird dann Testosteron im Körper direkt ersetzt. Die Spermienproduktion wird vom Körper wieder heruntergefahren.

Dies ist solange nicht relevant, wie kein Kinderwunsch besteht. Sollte im weiteren Verlauf eine Familienplanung anstehen ist die erneute Umstellung auf die Gonadotropine (LH/FSH) notwendig. Die Spermienproduktion wird dann meist in 3-6 Monaten erneut vom Körper aufgenommen, sofern diese im Rahmen der Vortherapie bereits einmal voll ausgreift war. Ob eine zusätzliche Kinderwunschbehandlung mit evtl. einer künstlichen Befruchtung notwendig wird ist von den individuellen Ejakulatbefunden des einzelnen Patienten abhängig.

Urologische/andrologische Beratung

Je nach Ausgangslage können Gründe für einen Hormonmangel und einen verzögerten Pubertätseintritt sehr verschieden sein. Neben den genannten Krankheitsbildern gibt es noch eine Reihe weiterer Erkrankungen, welche z.B. auch genetischer Natur sein können.

Der spezialisierte Urologe vor Ort kann eine entsprechende Diagnostik und ggf. Therapie in die Wege leiten.