S3 Leitlinie Nierenzellkarzinom 2015

Kapitel 4: Diagnostik, Prognosemarker und -scores, Modelle

Autor: Redaktion|Veröffentlicht am 20. September 2016|Aktualisiert am 06. April 2017

Kapitel 4.1: Diagnostik

4.1.1 Bildgebung

Evidenzbasiertes Statement
A
1+
Für die präoperative Diagnostik soll zum lokalen Staging und zur Resektionsplanung des primären Nierenzellkarzinoms eine Computertomographie nativ von Leberkuppe bis Symphyse sowie mit früharterieller (Nieren bis Beckeneingang) und venöser Phase von Leberkuppe bis Symphyse nach einheitlichen Standards durchgeführt werden.
Literatur: [37-39]
Starker Konsens

Hintergrund:
Mit der Zunahme der inzidentellen Detektion von Nierenzellkarzinomen nimmt die Größe bei Primärdiagnose immer weiter ab.
Dies führt zu differentialdiagnostischen Schwierigkeiten, da die typischen Zeichen eines klarzeiligen Nierenzellkarzinoms wie Cavazapfen, Metastasen und Nekrosen fehlen können.
Die hochaufgelöste Bildgebung in Multislice-CT und MRT erlaubt auch kleine und chromophobe Tumoren sicher zu detektieren [43].
Bei dem Staging zeigten sich bei vergleichenden Studien von MRT und Mehrzeilen-CT keine signifikanten Unterschiede zwischen MRT und CT bei der Staginggenauigkeit in einer prospektiven Studie mit 82 Tumoren (accuracy zwischen 0,78 und 0,87 bei zwei Readern), wobei vor allem die Infiltration ins perirenale Fettgewebe zu Fehlbeurteilungen führte [38].
Die CT hat sich als Standardverfahren zur Beurteilung kleiner Tumoren etabliert [44], während bei V. a. Cavazapfen eine MRT durchgeführt werden sollte, da hier die Tumorausdehnung besser beurteilt werden kann.
Eine CT- Untersuchung zur präoperativen Abklärung des Nierenzellkarzinoms soll nativ von der Leberkuppe bis zur Symphyse oder gleich mit Thorax-CT durchgeführt werden. Anschließend soll eine früharterielle CT-Spirale des Oberbauches von der Leberkuppe bis zum Beckeneingang durchgeführt werden, um auch kleine multifokale Herde in der Phase der Markrinden differenzieren zu können. Gleichzeitig können so Metastasen durch die Hypervaskularisation erkannt werden. Eine venöse Phase schließt sich von der Leberkuppe bis zur Symphyse an, um die Tumorausdehnung venös und ggf. Lymphknoten zu erkennen. Die native, arterielle und venöse Spirale sollte maximal in 2-mm-Schichtdicke rekonstruiert werden.
Weitere Differenzierung ist mit der MRT möglich. 

Resektionsplanung:
Für die Resektionsplanung eines Nierentumors hat sich die CT bei höherer Ortsauflösung als Goldstandard etabliert.
Neuere Studien weisen eine hohe Genauigkeit bei der Beurteilung der Infiltration des perirenalen Fettes auf [45]
Es zeigt sich jedoch, dass auch die CT bei der Frage nach Infiltrationen intrarenal nicht sehr prädiktiv ist [46]. PADUA und R.E.N.A.L. oder C-Index sind ebenfalls gut mit der CT zu beurteilen. 

Evidenzbasiertes Statement
B
1+
Patienten mit Verdacht auf Nierenzellkarzinom und Venen- oder Cavabeteiligung sollten mit der MRT untersucht werden. Diese sollte nach einheitlichen Standards durchgeführt werden.
Literatur: [40-42]
Starker Konsens

Hintergrund:
Hier sollte neben nativen TI-Sequenzen eine hochaufgelöste axiale T2-Sequenz von der Vorhofebene bis zum Nierenunterrand durchgeführt werden, da sich diese Sequenz für die Ausdehnungsbestimmung des Cavazapfens sehr gut eignet.
Bei ausgedehnten Tumoren mit Cavazapfen hat die MRT sich überlegen in der Abgrenzung des kranialen Tumorthrombusrandes gezeigt, da die MRT den Zapfen auch ohne Zustrom von Kontrastmittel abgrenzen kann.
In mehreren Studien wurden hier die MRT und die Multislice-CT untersucht [40-42]. Die Sensitivtät und die Spezifität bei der Beurteilung des Cavazapfens lag bei 0,93 und 0,8 für die CT und 1,0 und 0,83 für die MRT.
Über die Nieren, die Nierenvenen und die Cava inferior sollte eine koronare Angio- sequenz nativ, früharteriell und venös gefahren werden, da sich hiermit die lokale Ausdehnung und die Cavaausbreitung gut darstellen lassen.
Gleichzeitig werden in der früharteriellen Phase hypervaskularisierte Metastasen des klarzeiligen Karzinoms entdeckt.
Die früharterielle Phase in der MRT erlaubt eine Abgrenzung hypervaskularisierter Metastasen (v. a Pankreas und gegenseitige Niere).
Es bleibt die eingeschränkte Aussage bezüglich Malignität und Grading. Hier scheinen Diffusions- und Perfusionsuntersuchungen einen Anhalt sowohl für das Grading als auch für die weitere Differenzierung zu liefern [47].
Mit der früharteriellen Phase ist auch die Detektion von kleinen und von Rezidivtumoren nach Resektion möglich [37, 48], Sonographie, Ausscheidungsurogramm und Angiographie scheinen in früheren Studien kein sicheres Staging zu erlauben [49, 50].

4.1.2 Biopsie

Konsensbasierte Empfehlung
EK Die Biopsie einer unklaren Raumforderung der Niere sollte nur erfolgen, wenn dies die Therapiewahl beeinflussen könnte.
Konsens
Konsensbasierte Empfehlung
EK Eine Biopsie soll vor ablativer Therapie durchgeführt werden.
Starker Konsens
Konsensbasierte Empfehlung
EK Zystische Raumforderungen sollten nicht biopsiert werden.
Starker Konsens
Konsensbasierte Empfehlung
EK Wenn bislang keine histopathologische Sicherung eines Nierenzellkarzinoms und des Subtyps vorliegt, soll eine Biopsie aus dem Primarius oder einer Metastase vor systemischer Therapie erfolgen.
Starker Konsens
Konsensbasierte Empfehlung
EK Bei metastasierter Erkrankung kann vor geplanter zytoreduktiver Nephrektomie eine Biopsie durchgeführt werden.
Konsens
Konsensbasierte Empfehlung
EK Die Biopsie soll als Stanzzylinderbiopsie erfolgen. Es sollten mindestens 2 Biopsien unter Ultraschall- oder CT-Kontrolle entnommen werden.
Starker Konsens

Hintergrund:
Die Nierentumorbiopsie wurde in den letzten Jahren zunehmend für folgende Fragestellungen evaluiert:

  • Zur histologischen Sicherung und Klassifikation von primären Tumoren der Niere unklarer Dignität
  • Zur Selektion von Patienten mit kleinen Tumoren, bei denen eine Operation der Niere aus anderen Gründen nach Möglichkeit vermieden werden soll und/oder eine alternative fokale Therapie geplant ist (RFA oder Cryoablation). Hier kann durch eine präoperative Biopsie ggf. eine unnötige Therapie vermieden werden.
  • Zur histologischen Sicherung vor systemischer Therapie, wenn kein histopathologischer Befund des Primärtumors vorliegt. Ziel hierbei ist, die Indikation zur Therapie mittels Targeted Therapien abzusichern und ggf. eine auf den Subtyp optimierte Therapie zu wählen.
  • Um andere Nierenraumforderungen wie Abszess, Lymphom oder eine Metastase bei bekanntem oder vermutetem extrarenalen Primarius auszuschließen.

Hinsichtlich der Indikationsstellung zur Biopsie vor einer geplanten Operation gilt der prinzipielle Grundsatz, dass keine invasive Diagnostik ohne ggf. folgende Konsequenz durchgeführt werden sollte.
Sofern Therapeut und/oder Patient unabhängig vom Biopsieergebnis ohnehin die (organerhaltende) operative Therapie eines Tumors anstreben - z. B. aufgrund der Größe des Befundes, Angst vor falsch negativen Biopsiebefunden etc. - ist keine präoperative Biopsieindikation gegeben.
Auf der anderen Seite ist bei T1- T2-Tumoren, bei denen dennoch a priori eine komplette Nephrektomie geplant oder die Konversion zu dieser im Rahmen einer organerhaltenden Operation nicht unwahrscheinlich ist, die Indikation eher großzügig zu stellen.
In einer retrospektiven Analyse bei 204 Patienten hatten Tan et al. unabhängige Risikofaktoren identifiziert, bei denen signifikant häufiger eine Indikation zur Biopsie vor der Operation gestellt wurde.
Dies waren ein erhöhter BMI (> 25), eine Hilusnahe Lokalisation und komplexe Tumore (R.E.N.A.L. Score > 9) [51, 52].
Die präoperative Biopsie kann die Sicherung eines benignen Befundes vor einer ursprünglich geplanten Operation ermöglichen und damit potenziell die Anzahl an Operationen bei nicht malignen Nierentumoren reduzieren.
Volpe et al. fanden hierzu in der Literatur eine beschriebene Reduktion der Operationen im Allgemeinen um ca. 16 %, bei jedoch persistenter Gefahr einer Untertherapie aufgrund falsch negativer Einschätzung [53]. 

Datenlage systematische Reviews/Metaanalysen

Insbesondere aufgrund der zunehmenden Anzahl an neu diagnostizierten kleinen Raumforderungen der Niere (Englisch: small renal mass; Abkürzung SRM) und der alternativen Therapiemodalitäten für diese SRMs ist die Literatur zur Biopsie mittlerweile als umfangreich zu werten.
Neben zahlreichen Einzelpublikationen wurden hierzu 3 Review-Artikel veröffentlicht:

  • Volpe et al. publizierten im Mai 2012 in European Urology ein systematisches Review, in das initial 716 Artikel Eingang fanden. Nach Ausschluss zu kleiner Serien, irrelevanter Artikel und von Fallstudien wurden für die Analyse am Ende 112 Artikel berücksichtigt [53].
  • Lane et al. führten eine Metaanalyse publizierter Ergebnisse der Nierentumorbiopsie durch, welche im Januar 2008 im Journal of Urology erschien. Die Autoren fassten hierzu 27 Studien mit insgesamt 2474 biopsierten Tumoren aus dem Zeitraum vor 2001, sowie 10 weitere Studien mit 589 Patienten aus dem Zeitraum von 2001-2007 zusammen [54].
  • Phé et al. publizierten 2011 im British Journal of Urology ein Review inklusive einer zusammenfassenden Analyse von 16 Studien aus den Jahren 2000-2010 mit insgesamt 1442 biopsierten Tumoren [55].

Technische Aspekte

Die Biopsie kann als Stanz- oder Aspirationsbiopsie durchgeführt werden, wobei die diagnostische Sicherheit bei Stanzbiopsien in der Regel höher, die Interpretation weniger untersucherabhängig und die Beurteilung von Grad und Subtyp häufiger möglich ist [53, 56]. Aktuelle Arbeiten beschreiben eine Verbesserung der Aussagekraft durch die Kombination der Feinnadel-Aspirationszytologie mit der Biopsie [57-59] (Methodik: ex-vivo, prospektiv n=57; rand. prospektiv n=90; retrospektiv n=290).
Jedoch basieren die weit überwiegende Mehrzahl der veröffentlichten Daten und deren Metaanalysen auf der Methodik der Stanzbiopsie und deren Ergebnissen.
Zudem lag in der Arbeit von Barwari et al. die Streubreite zwischen den 5 untersuchenden Pathologen bei der Aspirationszytologie zwischen 72 % und 93 % korrekter Einschätzungen, während sie für die Befundung der Stanzbiopsie nur zwischen 81 % und 90 % variierte.
Eine Biopsie sollte aus Sicherheitsaspekten in jedem Fall in coaxialer Technik durchgeführt werden (s. u.). Hinsichtlich der Anzahl der Biopsien und der Nadelgröße gibt es schwache Evidenzen für eine Biopsieoptimierung durch die Durchführung von mindestens zwei Biopsien und der Verwendung einer Nadelgröße von 18 Gauge.
In einer kleinen (n=31) prospektiven Ex-vivo-Studie wurde nachgewiesen, dass die diagnostische Sicherheit mit einer 18-Gauge-Nadel höher liegt, als bei Verwendung einer 14- oder 20-Gauge-Nadel (97 % vs. 94/81 %) [60].
Alle in der Literaturzusammenfassung von Volpe et al. beschriebenen Studien hatten 18-Gauge-Nadeln verwendet [53]. In einer prospektiven Ex-vivo-Untersuchung bei 48 Tumoren konnte ein signifikanter Informationsgewinn gezeigt werden, wenn mindestens zwei statt einer Biopsie durchgeführt worden waren [61].
Bei Tumoren > 4 cm ist die diagnostische Aussagekraft durch Biopsie der Peripherie im Vergleich zur zentralen Biopsie verbessert [62]. Nekrotische Anteile eines Tumors sind möglichst auszusparen.

Bei fehlender Evidenz aus einem direkten, prospektiven Vergleich zwischen sonographischer und CT-graphischer Steuerung der Biopsie ist für den individuellen Fall das am geeignetsten erscheinende Verfahren zu wählen [53].
Ergebnisse In einer Zusammenschau von 9 großen Biopsie-Serien (insgesamt n=1330 Tumore) aus den letzten 10 Jahren zeigt sich eine diagnostische Genauigkeit („Accuracy“) zum Nachweis eines malignen Tumors zwischen 86 % und 100 % bzw. eine Sensitivität von 93,5-97,7 % bei einer Spezifität von 100 % [53].

Für den histologischen Subtyp eines Nierenzellkarzinoms wird die Aussagegenauigkeit zwischen 86 % und 100 % , für die korrekte Bewertung des Gradings nur zwischen 46-76 % der Fälle aus den 9 aufgeführten Serien zitiert.
Der Anteil der als „diagnostisch“ bewerteten Biopsien betrug zwischen 78 % und 100 %.
In der Metaanalyse von Lane et al. errechnen die Autoren eine diagnostische Genauigkeit hinsichtlich der Diagnose eines Karzinoms von 88,9 % (Range 40-100 %) für die Biopsie-Serien vor 2001, verglichen mit einer Genauigkeit von 96 % (Range 93-100 %) für die Serien nach 2001.
Die für die Serien nach 2001 errechneten Prozentsätze an Biopsien, die entweder keine ausreichende Gewebegewinnung erzielten oder nicht suffi-zient pathologisch beurteilt werden konnten, betrugen 5,2 % und 3,8 % [54].
In der Literaturübersicht von Phé, die z. T. mit obigen Arbeiten sich überschneidende Quellen aufweist, wurden ebenfalls die Ergebnisse von 16 Arbeiten mit insgesamt 1442 Tumoren zusammengefasst.
Der errechnete Mittelwert bezüglich des positiv prä-diktiven Wertes (PPV) der Biopsie lag hierbei bei 100 %, der des negativ prädiktiven Wertes (NPV) bei 75 % und die mittlere Aussagegenauigkeit lag bei 94,5 % für die Diagnose eines Nierenzellkarzinoms.
Die Aussagegenauigkeiten hinsichtlich Tumorgrad und Tumor-Subtyp lagen im Mittel bei 72,4 % und 89,5 %. Der Prozentsatz der nicht-diagnostischen Biopsien wurde mit 11 % gemittelt [55]. Hinsichtlich der Wertigkeit einer Re-Biopsie bei Vorliegen einer initial nicht-diagnostischen Biopsie beschreiben Menogue et al. in einer aktuellen retrospektiven Analyse eine Erfolgsrate von 94 % (16/17) [63].
Ähnliche Werte werden durch Leveridge beschrieben (83 %, n=10/12) [64]. Abel et al. fanden retrospektiv eine signifikant höhere Aussagekraft für eine aus dem Primärtumor entnommene Biopsie (n=166), verglichen mit Biopsien aus einer Metastase (n=239) [65].

Die ebenfalls untersuchte Sensitivität der Biopsien zur Detektion einer sarkomatoiden Dedifferenzierung eines Tumors betrug lediglich 7-11 % (Spezifität: 99 % ), die Übereinstimmung des Fuhrman-Grades zwischen Biopsie und Operations-präparat war in dieser Serie nur in 38 % gegeben. Im selben Jahr (2012) beschrieben Menogue et al. in einer retrospektiven Serie von 268 SRM ebenfalls die Fuhrman-Grad-Konkordanz. Hier betrug der Anteil an identisch zum Hauptpräparat befundeten Biopsien 69 %, während 24 % bzw. 7 % der 72 untersuchten cT1a-Tumore up- bzw. down-gegraded wurden [63].
In Zukunft könnte der Einsatz von molekularen Markern an der Biopsie einerseits in unklaren Fällen zur Diagnosesicherung, andererseits zur Differenzierung der Prognose und damit zur Therapieentscheidung beitragen.
Die unbefriedigende Aussagekraft der Biopsie beim Grading könnte hierdurch potentiell objektivierbarer und präziser werden.

Zystische Tumoren

Die Biopsie von zystischen Tumoren gilt bislang als kontraindiziert.
Grund hierfür ist zum einen die vermeintlich geringe Wahrscheinlichkeit, in einer zystischen Läsion gerade die soliden Anteile des Befundes mit einer Biopsie zu erfassen, die den Ausschluss eines malignen Befundes zulassen.
Zum anderen besteht bei der Punktion eines zystischen Nierenzellkarzinoms potentiell die Gefahr, dass es durch Austritt der Zystenflüssigkeit im Rahmen der Punktion zu einer Verbreitung von Tumorzellen kommen kann.
Konträr hierzu wird die Punktion zystischer Tumoren in einigen Arbeiten befürwortet und hierfür auch eine hohe Aussagekraft postuliert [66-68]. Jedoch fehlt in diesen retrospektiven Studien eine dezidierte Analyse, ob durch die Punktion zystischer Tumoren ein erhöhtes Risiko für Lokalrezidive oder Tumorseeding besteht.

Die beschriebenen Nachsorgeintervalle besitzen hierzu auch keine ausreichende Aussagekraft:
Bei Lang et al. waren 12 % der untersuchten Patienten Lost in Follow-up, das mediane Follow-up der verbliebenen 199 Patienten (davon nur 21 mit einem gesicherten malignen Tumor) betrug im Mittel 5,6 Jahre, mit einem Minimum von 2 Jahren [66].
Bei der Serie von Harisinghani et al. betrug das mediane Nachsorgeintervall der nicht-operierten Patienten lediglich 18 Monate, Angaben zu etwaigen Lokalrezidiven oder Ähnlichem wurden auch hier nicht gemacht [67].
Lechevallier et al. machen keine Angaben zum Nachsorgezeitraum, beschreiben lediglich, dass in den endgültigen pathologischen Befunden kein Tumorzell-Nachweis entlang des Biopsiekanals beschrieben wurde [68].
Hinsichtlich der diagnostischen Aussagekraft sind die Ergebnisse der publizierten Literatur im Vergleich zur Biopsie solider Tumore insgesamt uneinheitlich [53]. Vor dem Hintergrund des ungeklärten Sicherheitsaspektes und in Analogie zum chirurgischen Grundsatz, zystische Tumoren im Rahmen einer Operation möglichst nicht zu eröffnen, erscheint dies auch unabhängig von der grundsätzlichen Frage der Aussagekraft Begründung genug, weiterhin die Biopsie von zystischen Tumoren in der Regel der Fälle als kontraindiziert anzusehen.

Sicherheit

Durch die Verwendung von koaxialen Biopsie-Nadelsystemen scheint die Gefahr der Kontamination des Stichkanals mit Tumorzellen minimiert worden zu sein. Berichte über solche Metastasen sind insgesamt sehr selten und wurden nie bei Stanzbiopsien unter Verwendung dieser Systeme beschrieben.
Signifikante Komplikationen - vor allem relevante Blutungen mit Transfusionspflicht und die Ausbildung eines signifikanten Pneumothorax - werden in der Literatur mit einer Häufigkeit von 1-2 % beschrieben [53, 54].

4.1.3 Pathologie

Konsensbasierte Empfehlung
EK Der histologische Typ des Nierenzellkarzinoms soll nach der aktuellen WHO-Klassifikation bestimmt werden. Zusätzliche in der Vancouver-Klassifikation der Nierenzellkarzinome der Internationalen Gesellschaft für Urologische Pathologie (ISUP) empfohlene Tumortypen sollen diagnostiziert werden.
Dies betrifft insbesondere folgende neue Kategorien epithelialer Tumoren:
  • Tubulozystisches Nierenzellkarzinom,
  • Nierenzellkarzinom assoziiert mit einer erworbenen zystischen Nierenerkrankung,
  • Klarzelliges papilläres Nierenzellkarzinom,
  • Translokations-assoziierte Nierenzellkarzinome,
  • Nierenzellkarzinome assoziiert mit einer hereditären Leiomyomatose.

Starker Konsens
Konsensbasierte Empfehlung
EK Die aktuellen Empfehlungen der TNM-Klassifikation sollen angewendet werden. Der Tumorgrad soll bei klarzelligen und papillären Nierenzellkarzinomen nach WHO-ISUP-Grading angegeben werden. Zusätzlich sollte der prozentuale Anteil von Tu-mornekrosen angegeben werden.
Starker Konsens
Konsensbasierte Empfehlung
EK Chromophobe Nierenzellkarzinome sollten nicht graduiert werden.
Starker Konsens
Konsensbasierte Empfehlung
EK Das papilläre Nierenzellkarzinom sollte in zwei Untergruppen eingeteilt werden (Typ 1 und Typ 2).
Starker Konsens
Konsensbasierte Empfehlung
EK Eine sarkomatoide und/oder rhabdoide Differenzierung des Nierenzellkarzinoms soll falls vorhanden angegeben werden.
Starker Konsens

Hintergrund:
Die Empfehlungen basieren auf Expertenkonsens und bestehenden Leitlinien (4.9: [69, 70]; 4.10: [69, 71]; 4.11: [71]; 4.12: [69, 70]; 4.13: [69, 71]). Die WHO-Klassifikation von 2004 legte eine umfassende histopathologische Klassifikation von Nierenzellkarzinomen vor, die im Jahr 2013 durch die Internationale Gesellschaft für Urologische Pathologie (ISUP) modifiziert wurde [71].
Diese Modifikation war notwendig, da in den letzten Jahren zahlreiche neue Tumorentitäten beschrieben wurden.
In einer Konsensus-Konferenz wurde über alle einzelnen neuen Entitäten abgestimmt und die Diagnostik von fünf neuen Tumorentitäten empfohlen.
Dabei handelt es sich um das tubulozystische Nierenzellkarzinom, das Nierenzellkarzinom assoziiert mit einer erworbenen zystischen Nierenerkrankung, das klarzellige papilläre Nierenzellkarzinom, das Translokations-assoziierte Nierenzellkarzinom mit den zwei Untergruppen von Nierenzellkarzinomen mit Xp11-Translokationen oder mit(16;11)-Translokationen und das Nierenzellkarzinom assoziiert mit einer hereditären Leiomyomatose.
Eine neue WHO Klassifikation wird 2016 erscheinen, die dann die Grundlage der Nierentumorklassifikation bilden wird.

Insgesamt wird die Diagnostik folgender Nierenzelltumoren empfohlen:

Nierenzelltumoren

  • Papilläres Adenom
  • Onkozytom
  • Klarzelliges Nierenzellkarzinom
    • Multilokulärer zystischer Nierenzelltumor mit niedrig malignem Potential
  • Papilläres Nierenzellkarzinom
  • Chromophobes Nierenzellkarzinom
  • Sammelgang-Karzinom 
  • Renales medulläres Nierenzellkarzinom 
  • MiT-assoziiertes Translokations-Nierenzellkarzinom
    • Xp11-Translokations-Nierenzellkarzinom
    • t(16;11)-Nierenzellkarzinom
  • Muzinöses tubuläres und spindelzelliges Nierenzellkarzinom
  • Tubulozystisches Nierenzellkarzinom
  • Nierenzellkarzinom assoziiert mit einer erworbenen zystischen Nierenerkrankung
  • Klarzelliges papilläres Nierenzellkarzinom
  • Nierenzellkarzinom assoziiert mit hereditärer Leiomyomatose
  • SDH-B-Defizienz-assoziiertes Nierenzellkarzinom
  • Nierenzellkarzinom, NOS

Metanephrische Tumoren

  • Metanephrisches Adenom
  • Metanephrisches Adenofibrom
  • Metanephrischer Stromatumo

Nephroblastische Tumoren

  • Nephrogene Reste 
  • Nephroblastom
  • Zystisches partiell differenziertes Nephroblastom

Mesenchymale Tumoren bei Kindern

  • Klarzell-Sarkom
  • Rhabdoid-Tumor
  • Kongenitales mesoblastisches Nephrom
  • Ossifizierender renaler Tumor des Säuglingsalters

Mesenchymale Tumoren bei Erwachsenen

  • Angiomyolipom 
  • Epitheloides angiomyolipom
  • Myom
  • Hämangiom
  • Leiomyom
  • Lymphangiom
  • Juxtaglomerularzelltumor
  • Renomedullärer interstitieller Tumor
  • Schwannom
  • Solitärer fibröser Tumor
  • Primitiver neuroektodermaler Tumor
  • Synoviales Sarkom

Gemischte mesenchymale und epitheliale Tumoren

  • Zystisches Nephrom/Gemischter epithelialer Stromatumor (MEST)

Neuroendokrine Tumoren

  • Low-grade neuroendokriner Tumor (Karzinoid)
  • High-grade neuroendokriner Tumor (Neuroendokrines Karzinom)
  • Neuroblastom
  • Phäochromozytom

Hämatopoetische und lymphoide Tumoren 

  • Lymphom
  • Leukämie
  • Plasmozytom

Keimzelltumoren

  • Teratom
  • Chorionkarzinom

Metastatische Nierenzellkarzinome

Zusätzlich wurden in der Konsensuskonferenz klassische histopathologische Parameter und das Grading-System für Nierenzellkarzinome diskutiert. Der Tumorgrad des Nierenzellkarzinoms soll nach dem WHO-ISUP-Grading-System angegeben werden. Es gibt eine eindeutige Korrelation des Differenzierungsgrades mit der Prognose bei klar-zelligen und bei papillären Nierenzellkarzinomen.
Papilläre Nierenzellkarzinome sollten zusätzlich in zwei Typen (Typ 1 mit niedrigem Grad und meist basophilem Zytop-lasma und Typ 2 mit hohem Grad und eosinophilem Zytoplasma) eingeteilt werden.
Papilläre Karzinome Typ 1 haben eine exzellente Prognose.

Weiterhin wurde festgelegt, dass chromophobe Nierenzellkarzinome zur Zeit nicht gradiert werden sollten. Insbesondere das Fuhrman-Grading ist für chromophobe Nierenzellkarzinome nicht geeignet.

Es wurden weitere histopathologische Faktoren diskutiert. Dabei ist eine sarkomatoide und rhabdoide Differenzierung eindeutig mit einer schlechteren Prognose assoziiert und soll angegeben werden.
Der Anteil der Nekrosen ist zurzeit der einzige histopathologische Faktor für eine schlechtere Prognose und sollte im histopathologischen Befund angegeben werden. Für eine mikrovaskuläre Invasion in Lymph- und Blutgefäße als Prognosefaktor reicht zurzeit die Evidenz nicht aus.

4.1.4 Umfelddiagnostik

Konsensbasierte Empfehlung
EK Bei asymptomatischen Patienten mit malignen Tumoren über 3 cm sollte ein Thorax-CT durchgeführt werden.
Konsens
Konsensbasierte Empfehlung
EK Bei klinischem Anhalt für ossäre Metastasen soll eine Bildgebung durchgeführt werden. Dabei soll der Ganzkörper-CT (Low-Dose) oder der –MRT der Vorzug vor der Skelettszintigraphie gegeben werden.
Konsens
Konsensbasierte Empfehlung
EK Bei Patienten mit Nierenzellkarzinom und Verdacht auf zerebrale Metastasen soll eine kontrastmittelverstärkte Schädel-MRT durchgeführt werden.
Konsens

Hintergrund:
Bei Tumoren ab 3 cm sollte ein Thorax-CT durchgeführt werden, da dann die Wahrscheinlichkeit einer Metastasierung ansteigt. Die CT hat die wesentlich höhere Sensitivität und Spezifität beim Nachweis von pulmonalen Metastasen [44, 72-74].
Eine Schädel-MRT soll bei klinischem Verdacht durchgeführt werden, da diese besser geeignet ist, die Metastase und das Ödem im Hirn darzustellen.